El Síndrome de Heller

¿En qué consiste el ‘síndrome de Heller’?

El ‘síndrome de Heller’ o el trastorno desintegrativo infantil, es trastorno que se manifiesta por la “desintegración” de múltiples habilidades e inteligencias que el niño había adquirido previamente, se presenta después de los 2 primeros años de vida y siempre antes de los 10 años de edad, tras un periodo de aparente normalidad en su desarrollo.

El ‘síndrome de Heller’ debe su nombre a Theodore Heller, investigador y educador que estudió y describió el padecimiento en 1908. Sin embargo, el trastorno fue reconocido hasta hace pocos años, también se le llama psicosis desintegrativa. No es común entre la población y la referencia de estudios epidemiológicos, habla de que es más frecuente entre niños que entre niñas.

¿Cómo se empieza a manifestar el síndrome de Heller?

“No se comunicaba, no escuchaba… parecía que estaba en otro mundo” … Son algunas de las aseveraciones que suelen hacer los padres de dichos pacientes. El ‘trastorno desintegrativo infantil’ se expresa cuando el pequeño presenta una acentuada ‘regresión’ en su comportamiento, es común que el niño experimente cambios en el estado de ánimo, se muestre irritable, agitado y haga berrinches, puede tener conductas hostiles e incluso autolesionarse. Asimismo sufre una pérdida clínicamente significativa en habilidades adquiridas anteriormente por lo menos sobre dos de las siguientes áreas:
Lenguaje expresivo o receptivo
Deterioro en habilidades sociales o conductas adaptativas

También puede verse afectado en otras áreas importantes del funcionamiento habitual como:
Control intestinal o vesical
Actividades lúdicas (juego)
Habilidades motoras

Asimismo, presenta anormalidades en dos de las siguientes áreas:
Alteración cualitativa de la interacción social:
Incapacidad para desarrollar relaciones con sus compañeros
Ausencia de reciprocidad emocional o social
Alteración de conductas no verbales
Alteraciones cualitativas de la comunicación:
Incapacidad para empezar o mantener una conversación
Retraso o ausencia del lenguaje hablado
Lenguaje repetitivo y estereotipado
Ausencia de juego realista variado
Patrones de comportamiento, intereses y actividades restrictivos, repetitivos y estereotipados, se incluyen:
Manierismos
Estereotipias motoras, como las simples: frases idiosincrásicas, ecolalia, alineación de los juguetes o cambio de lugar de ciertos objetos.


Para los padres suele representar un gran desafío, sin embargo, por difícil que sea, es recomendable trascender rápidamente la etapa de la negación y pasar a la acción e intervención, pues ante síntomas evidentes de algún problema en el desarrollo de los niños, la atención oportuna y adecuada es esencial.

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Encuadre clínico del ‘síndrome de Heller’ o ‘trastorno desintegrativo infantil’

En el DSM-IV-TR (Manual Diagnóstico y Estadístico de los Trastornos Mentales), se incluía dentro del apartado de los trastornos generalizados del desarrollo (TGD) a los siguientes: trastorno autista, trastorno de Rett, trastorno de Asperger, TGD no especificado y precisamente al trastorno desintegrativo infantil. En el DSM-V, se comprende dentro del trastorno del espectro autista (TEA), en los trastornos del desarrollo neurológico, pues una vez instaurado plenamente el cuadro clínico del ‘síndrome de Heller’, se asemeja precisamente al autismo.

El ‘síndrome de Heller’ puede estar asociado a otro trastorno del desarrollo neurológico, cognitivo o conductual. Cabe mencionar, que debe distinguirse muy bien de otros padecimientos para su mejor manejo e intervención terapéutica. En el DSM-V, se señala que:


“A los pacientes con un diagnóstico bien establecido según el DSM-IV de trastorno autista, enfermedad de Asperger o trastorno generalizado del desarrollo (TGD) no especificado de otro modo, se les aplicará el diagnóstico del Trastorno del Espectro Autista. Los pacientes con deficiencias notables de la comunicación social, pero cuyos síntomas no cumplen los criterios de trastorno del espectro del autismo,deben ser evaluados para diagnosticar el trastorno de la comunicación social (pragmática)”.

El trastorno de la comunicación social no suele manifestar patrones restrictivos y repetitivos en su conducta, intereses o actividades. Por lo que se puede distinguir respecto de los trastornos comprendidos dentro del espectro autista (TEA).
‘Síndrome de Heller’: diagnosis y tratamiento

Una diferencia clave para establecer el diagnóstico del ‘síndrome de Heller’ a menudo, es la edad en que comienzan a manifestarse los síntomas, dentro del trastorno desintegrativo infantil, el cuadro sindrómico se presenta con mayor frecuencia entre los 3 y 4 años de edad, pudiendo iniciar desde los 2 años y hasta antes de los 10 años posteriores al nacimiento del crío.

Actualmente, en el DSM-V, el trastorno del espectro autista (TEA) incluye un amplio abanico de fenotipos, considerando que las características fundamentales del autismo son:
Desarrollo de la interacción social y de la comunicación visiblemente anormales o deficitarios.
Repertorio muy restringido de actividades e intereses.

Para determinar la comorbilidad con el espectro autista y la discapacidad intelectual: la habilidad de la comunicación social debe estar por debajo de lo esperado para su nivel general de desarrollo. El establecimiento del diagnóstico del ‘síndrome de Heller’ debe quedar en manos de un psiquiatra, neurólogo o psicólogo con experiencia en el campo: “ante cualquier trastorno neurológico, la atención precoz es esencial para la salud del pequeño”.

El tratamiento del ‘síndrome de Heller’ debe estar basado en un enfoque multidisciplinario, que comprenda neurólogo, psiquiatra, psicólogo, también puede beneficiarse con la rehabilitación y algunas terapias complementarias, para la mejoría de algunos síntomas. Es recomendable que la familia inicie un tratamiento psicoterapeútico, la terapia conductual ha mostrado buenos resultados en el seguimiento de éstos casos y puede aportarles estrategias de afrontamiento ante situaciones que se presentan en el diario vivir.
Niveles de severidad en el ‘síndrome de Heller’

Los casos más severos pueden llegar al mutismo y la demencia, por ello se le conocía inicialmente como demencia infantil. Debe especificarse el nivel de gravedad de la afección basándonos en:
Deterioro de la comunicación social
Patrones de conducta repetitivos y restringidos

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Referencias bibliográficas

American Psychiatric Association (2014). Guía de Consulta de los Criterios Diagnósticos del DSM-5. Washington, D.C; London, England: American Psychiatric Publishing.

Cruz-Hernández, Manuel y cols. (2007). Tratado de Pediatría. Volumen II. Barcelona, España: Océano.

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